Cos'è l'IFF

L'insonnia fatale familiare è una rara malattia genetica dovuta ad alterazioni strutturali di particolari proteine, chiamate prioniche, che tendono ad accumularsi nel cervello, in particolare nella regione che controlla l'alternanza di sonno e veglia. Sintomo iniziale è l'insonnia, poi si presentano tremiti, problemi di coordinazione, confusione, disturbi comportamentali e decadimento cognitivo, fino alla morte.

La definizione di malattie da prioni è Encefalopatie spongiformi, rare, invariabilmente letali e a decorso in genere rapido, causate dall'accumulo nelle cellule nervose di una proteina normalmente presente nel cervello detta “prione” (PRP), ma mutata. La mutazione, detta prione scrapie dalla malattia degli ovini (PRPsc), provoca la cosiddetta apoptosi dei neuroni (induzione al suicidio).